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醫述醫術:罕見的皮膚淋巴腫塊 - 梁憲孫

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發表於 2020-3-18 18:01:21 | 顯示全部樓層 |閱讀模式
醫述醫術:罕見的皮膚淋巴腫塊 - 梁憲孫

五十歲的陳先生日前突然發現左腿出現皮膚腫塊,醫生施行手術切除,病理報告顯示「皮膚間變性大細胞淋巴癌」(Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma),屬罕見的「原發性皮膚淋巴癌」(Primary skin lymphoma);癌細胞表面有「CD30蛋白」,類似「何傑金氏淋巴癌」(Hodgkin lymphoma)。

「皮膚間變性大細胞淋巴癌」患者的皮膚出現腫塊,緩慢擴大;部份腫塊逐漸潰爛,亦可能自然淍謝,但一般不會完全消退。「活檢」(Biopsy)有助確診,其病理變化與原發於淋巴結、影響全身的「間變性大細胞淋巴癌」相似,但其癌細胞卻一般不會表達「間變性淋巴瘤激酶」(Anaplastic Lymphoma Kinase),即ALK陰性,並且第二染色體上的ALK基因亦沒有出現「基因重排」(Translocation)的現象,與影響全身的「間變性大細胞淋巴癌」有別。

「皮膚間變性大細胞淋巴癌」乃一種低毒性的淋巴腫瘤,因此沒有需要採用太激烈的治療方案;可先用外科手術切除,或施行「放射線治療」(Radiotherapy)。

若「皮膚間變性大細胞淋巴癌」復發多次或影響身體皮膚多個部位,可考慮用藥物治療。口服「甲氨蝶呤」(Methotrexate)乃好選擇,不但服用方便,並且成功率高,副作用少;一般服用三年後停藥,復發可再用。其他選擇包括「單克隆抗體」(Monoclonal antibody: Brentuximab vedotin),又稱「雅詩力」(Adcetris);還有「貝沙羅汀」(Bexarotene)、「羅米地辛」(Romidepsin)、「普拉曲沙」(Pralatrexate)、「依托泊苷」(Etoposide)、「吉西他濱」(Gemcitabine)、「脂質體多柔比星」(Liposomal doxorubicin)及「干擾素」(Interferons)。

患者大多預後良好,雖然腫瘤容易復發,九成病者確診後存活超過十年。只有極少數病者需要接受「混合化療藥物治療」(Combination chemotherapy)或「自體血幹細胞移植」(Autologous blood stem cell transplant)。

梁憲孫 養和醫院副院長
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