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腫瘤加快追夢速度 台作家踩車窮遊中日

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發表於 2019-5-3 12:32:32 | 顯示全部樓層 |閱讀模式
https://hk.news.appledaily.com/china/realtime/article/20190423/59515418?fbclid=IwAR2VctCSeukdEJkzrHLZTfCnk0TG0SE1oPV8mTYQYbKpcon9b3bvy7qYnzk

初見尤文瀚,與大部份30出頭的大男孩並無不同,身形偏瘦、微笑中帶點靦腆,聊起旅行中各種小事總能帶入許多哲理,就像是內心戲太多的旅者般。暢聊2小時,記者才赫然發現他左眼全盲,他輕描淡寫地解釋:「只是最左側少了15度角視野,其他沒甚麼差別。」尤文瀚患有遺傳性罕見疾病,但他的故事卻是熱血多過淚水,身上的惡性腫瘤對他來說,不過是夢想的加速器,令他比一般人以更快的速度去圓夢,並將經歷寫成書。

尤文瀚患上的是「希-林氏病」(Von Hippel–Lindau disease,又稱VHL綜合症),是因染色體異常導致全身器官易出現腫瘤,尤其是腦部、視網膜、腎臟與脊髓,據統計,全台灣患者不超過10人,尤文瀚就是其中之一。

尤文瀚13歲時因母親病逝而到台大醫院檢查,在50%遺傳機率下、確定患上這罕見疾病。17、8歲時,他的眼睛出現視網膜血管瘤,導致左眼失明;2016年更診斷出腎臟有惡性腫瘤,醫生建議須手術切除。在旁人眼中,接踵而來的病症肯定難受,尤文瀚卻覺得「沒那麼嚴重」。他說,或許早在13歲就知道腫瘤將陸續在不同部位出現,時間挪移下拉長戰線、多少減緩了心理衝擊,甚至在他詮釋之下,患病反而是另類幸運:「它讓我產生了急迫感,讓我盡量做真正想做的事情。」
診斷出惡性腫瘤後,尤文瀚猶豫了:「不是猶豫要不要放棄,而是猶豫要不要盡快把它完成。」因為擔心手術會延宕原本的旅行計劃,他果斷決定提前一年騎電單車,花100天環遊大陸3萬公里邊境。行前規劃也只是買好車、換好駕駛執照,資金則是向身邊親友集資,他表示重點不在金錢,而是期望藉由募資及回贈旅遊書或明信片等互動,讓身邊親友真切感受到夢想不只發生在遠方:「我身邊朋友有一個夢想,然後他靠自己的力量完成了!」

環遊大陸100天,大約花費15萬元新台幣(下同,約3.8萬港元),一路上餐風露宿、困倦疾患不在話下,還曾有十幾人圍住他準備肢體衝突、甚至電單車故障受困沙漠、在暗夜森林中摔車等,聽來驚心動魄,但尤文瀚卻說熱愛冒險:「恐懼只是對當下狀況不熟悉的一個念頭,當危機安然度過,反而會成為精神上的養分,冒險過程能讓你認清自己。」
原本擔心手術後身體無法負荷而提前壯遊大陸,尤文瀚後來發現擔心是多餘的,因為他手術後不但決定環遊日本一周,而且選擇更耗體力的「單車」作交通工具。

「騎腳踏車(單車)總比走路容易吧?」他說,剛開始是單純想縮減旅費,就決定了騎單車環遊日本的計劃。他赴日本前幾天在亞馬遜網站落單,買了一架2、3千元(約600多港元)的單車,同時為了騎乘輕便,行李中只放了3套衣服、1頂帳篷、1個睡袋、煮食用具,他笑說:「後來發現其實人的生活是很單純,解決了最基本的生活需求,生活就是這個樣子啊。」

在日本住宿一向昂貴,為了壓低開支,尤文瀚在日本106天中就有90天是露宿街頭:「甚麼地方都睡過,途中遇到3個颱風,有幾次住在地下道裏,當時覺得自己跟流浪漢沒甚麼區別,最難忍受的還是外在的眼光,陌生人以你的外表來評斷你這個人。」不過當然也有好的露宿經驗,像在地廣人稀的北海道,睡在海邊、山裏,如富良野的森林等都是美景,甚至因此接觸到小狐狸等少見的動物。

更令人驚訝的是,尤文瀚一句日文都不會說。他說,起初有個會說日文的同學同行到北海道,之後80幾天都是孤身一人,加上語言隔閡,他說:「人畢竟是需要社群的動物,當時內心感覺到的孤獨感非常強烈!」他嘴上不說苦,只形容這段「孤獨」的經驗很特別:「很多時候你在跟自己對話、跟自己相處,一段時間沒有社交,你有很多時間去思考一些比較深刻的問題。」
面對自身病痛處之泰然,尤文瀚卻常對有病痛的小動物,流露真情。習慣單獨旅行的尤文瀚,環遊大陸時原本隻身上路,在高原公路上救起一隻體弱的黃色小母雞後,並為她取名「巴特爾‧賽里木」,意指「重獲新生的勇士」。

而台灣家中飼養的愛犬絲瓜,與他更是緣深。尤文瀚說,初次見到流浪至家中的黑色唐狗絲瓜,不知是否因為受虐,左眼球紅腫外凸,求醫後左眼視力依舊保不住:「跟我一樣左眼看不到,像是注定要跑來我們家似的。」

對於未來期許,尤文瀚中肯地說自己的人生只適合3、5年的短期規劃:「怕哪天檢查出甚麼問題,計劃就被打亂了,我比較不喜歡這種感覺。」周遭很多人在他這個年紀,已在規劃退休後的生活,但一般人說的「未來」,對他來說卻是「未知數」。尤文瀚形容自己的人生是「非典型的軌迹」,因為疾病的急迫性,反而讓他盡情圓夢,與眾不同卻無關優劣:「一般上班族的生活也不錯,他能體驗到很多我不能體驗的,如家庭責任,我的疾病遺傳機率50%,組織家庭對我來說會是比較可惜的事,但對一般人來說就是幸福。」
台灣《蘋果新聞網》

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 樓主| 發表於 2019-5-3 12:33:53 | 顯示全部樓層
Von Hippel-Lindau症候群,逢希伯-林道症候群  ( Von Hippel-Lindau Disease )
資料來源:[url]http://www.tfrd.org.tw/tfrd/rare_b/view/id/212?fbclid=IwAR3tPRQExj4PC7JNt8Ux99UbYHqPG5RF5KnkxapFHwDD0lf0j6wUwRCPp0E[/url]

疾病簡介:
  在1904年首先由德國眼科Eugen von Hippel醫師,發現了眼睛當中變異的血管瘤,而1926年瑞典病理學家Arvid Lindau描述了腦部和脊椎的血管瘤。這些文獻闡述是同種疾病的不同變異。此症發病時間並無特定年齡,臨床表現多樣,除造成血管異常增生外,亦伴隨全身多個器官產生腫瘤。

  此症為第三號染色體短臂上的VHL基因發生變異。VHL基因為腫瘤抑制基因,若此基因突變失去功能,將無法抑制細胞不正常的增生而形成腫瘤。

發生率/年齡:
  目前國內發生率不明,研究指出國外的發生率約1/36,000。從孩童到七十歲皆有可能發生,任何年齡均有可能罹患此症,而臨床多是在成年之後確認診斷。

種族/性別比:
  各種族皆會發生,無明顯差別,男、女性患病率相同,通常腫瘤會同時發生,但统計數據指出腫瘤在不同人種會有差異產生,例:法國人易患神經系统腫瘤,德國人易患嗜鉻細胞瘤,日本人則易患腎腫瘤。

遺傳模式:
  體染色體顯性遺傳性疾病,研究指出20% 的患者為家族中首起突變。由於無單一症狀或特定年齡,且親屬間患病程度差異度極大,若家族中有患病者,建議其餘成員可透過基因篩檢作為鑑別診斷。下一胎無分男女,均有二分之ㄧ機率會罹患此症,患者可諮詢醫師,產前基因檢測,胎兒是否帶有致病基因。

症狀:
  此症常由視網膜發現病灶,嚴重程度有可能會失明;因血管瘤不斷增生,各系統皆有機會侵犯,如神經、腦部、視網膜、腎上腺、腎臟、胰臟等處,無法根治及預測其範圍。病程間隔時間不一,可同時或先後出現,甚至長達幾年或數十年,常造成患者求助於各科之間,仍無法確診。因器官及各系統的特殊性, VHL侵犯的情形會呈現不同病程及變化,並造成不同的症狀及影響:

1.腎腫瘤及腎細胞癌 (Renal Cell Carcinoma)
•VHL會合併器官病變的問題,包括胰腺囊腫、腎囊腫或腎細胞癌,患者主要死因為惡性腎臟細胞腫瘤(RCC)(約佔35~75%),好發於40歲以上中年人。
•據國外文獻指出,約40%患者因腎臟癌而過世。男性更易患腎癌,且腫瘤發展速度更快,且易出現術後併發症。

2.視網膜血管母細胞瘤(Retinal Hemangioblastomas)
•約50%患者,在三十歲後發生,初始無症狀,慢慢出現斑點及神經腫脹、麻木和青光眼,腫瘤擴大之後,逐漸蔓延至中央;雖非惡性腫瘤,卻將造成不可逆之視力損害。
•可由眼底鏡檢查(ophthalmoscopic)發現。早期可以雷射(laser )或低溫療法 (cryotherapy )處理,以避免視覺喪失。

3.中樞神經血管母細胞瘤(Central Nervous System Hemangioblastomas)
•次要死因,即此症在20歲之後,會影響患者的中樞神經系統,約70%出現腫瘤;位於後腦,但在腦幹和脊髓亦會發現。會有頭痛、平衡感喪失症狀,而其中腦部佔80%,脊髓則佔20%。雖然多未形成惡性腫瘤,但如在區域之內漸形擴大,未切除腫瘤,將會導致死亡。
 
4.嗜鉻細胞瘤
•罹患嗜鉻細胞瘤機率較一般人高且早發生於年輕人;嗜鉻細胞瘤為腎上腺髓質、感神經節或其他部位的嗜鉻組織,會持續或間斷地釋放大量兒茶酚胺,引起持續性或陣發性高血壓和多個器官功能異常;極少數為惡性腫瘤,但須留意監控的是血壓的變化。

5.其他
•男性有副睪囊腫是常見的,但,當VHL患者罹患時,需注意會轉成惡性;對女性而言,乳頭狀囊腺瘤通常為良性腫瘤,但當VHL患者發生時,可能會造成卵巢及子宮的損害。
•約10% 患者中會發現有內淋巴囊腫瘤,易導致嚴重的聽力喪失。

懷孕需注意:
•研究指出懷孕不會加速或使其停止VHL相關腫瘤生長,對身體的各種變化有可能會掩蓋其他病情,所以應先了解對身體出現的變化。
•在懷孕前及過程當中應做全面檢查。分析在懷孕過程中這些腫瘤可能出現的各種情况,放射性檢查有可能傷害胎兒,建議在懷孕前完成這類檢查。

診斷:
• VHL基因分析
• 眼底鏡檢查(ophthalmoscopic)
•心、腎臟超音波檢查
• 電腦斷層 (CT)
• 核磁共振攝影(magnetic resonance imaging , MRI )

治療:
• 症狀治療
• 聽力檢查
• 外科手術切除腫瘤
• 腹膜透析
• 腎臟移植
• 其他試驗中之治療:如血管新生抑制劑(Angiogenesis inhibitors)等。

預後:
  目前採取症狀治療,早期發現腫瘤及追蹤檢查,患者也務必定期回診,包括眼科、泌尿以及聽力檢查等科別追蹤治療,亦需按時檢查身體的內臟器官,並依檢查结果,隨時注意症狀之表現;如,視力下降、嘔吐、頭痛、平衡失调、進行性四肢無力或持續疼痛,都應及時諮詢醫師,可降低疾病轉成惡性之機率。該症會影響外觀,所以需給予患者心理支持及鼓勵。
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